«Τι συμβαίνει με το πρόσωπό σας»: Πώς ζουν με το σύνδρομο Parry-Romberg

Σύνδρομο Parry-Romberg - μια σπάνια παθολογία, η γένεση του οποίου δεν είναι ακόμα πλήρως κατανοητή από τους γιατρούς. Ένα άτομο με μια τέτοια ασθένεια ατροφεί τους μυς και τους οστικούς ιστούς του μισού του προσώπου (υπάρχουν λιγότερες περιπτώσεις όπου η νόσος επηρεάζει ολόκληρο το πρόσωπο). Η ασθένεια αναπτύσσεται αργά: πρώτον, κατά κανόνα, ο ατροφία του δέρματος και του υποδόριου ιστού, κατόπιν οι μύες και τα οστά. Σε αυτή την περίπτωση, η κινητική λειτουργία των μυών συνήθως δεν διαταράσσεται. Η ατροφία εμφανίζεται συχνότερα στα χείλη, τα μάτια, τη μύτη και τα αυτιά. Λιγότερο συχνά, επηρεάζει το μέτωπο, τον ουρανίσκο, τη γλώσσα, και ακόμη πιο σπάνια - τον αυχένα και άλλα μέρη του σώματος.

Η νόσος μπορεί να είναι συγγενής και μπορεί να αναπτυχθεί σε σχέση με την τοξίκωση, τις λοιμώξεις ή τους σωματικούς τραυματισμούς. Ως αποτέλεσμα αυτών των διαδικασιών, το πρόσωπο παραμορφώνεται και αποκτά μια ασύμμετρη μορφή: η πλευρά που επηρεάζεται από την ασθένεια είναι λιγότερο υγιής. Μερικές φορές η ανάπτυξη της νόσου συνοδεύεται από μείωση της ευαισθησίας του δέρματος, αποχρωματισμό του, απώλεια φρυδιών και βλεφαρίδων. Μιλήσαμε με την ηρωίδα, που αντιμετώπισε αυτή την κατάσταση.

Πολύ συχνά ακούω την ερώτηση: "Τι γίνεται με το πρόσωπό σας;" Πώς να απαντήσω σε αυτό, δεν ξέρω. Δεν είχα τραύματα στο κεφάλι, οι γονείς μου δεν με χτύπησαν και δεν γεννήθηκα έτσι. Η παραμόρφωση του προσώπου μου συνέβη κάπου σε δύο χρόνια - δηλαδή, όχι αμέσως, όπως σκέφτονται μερικοί. Γιατί το σύνδρομο Parry-Romberg με επέλεξε ακριβώς, μέχρι στιγμής, κανένας γιατρός δεν είπε σίγουρα. Η υποτιθέμενη αιτία είναι τραύμα στην παιδική ηλικία. Όταν ήμουν έξι χρονών, παίζαμε ένα είδος ενεργού παιχνιδιού με την μεγαλύτερη αδελφή μου και έσπασα το χέρι μου. Μου βρήκα στο νοσοκομείο. Μετά από λίγο, φρύδια και βλεφαρίδες έπεσαν έξω, και μια άκρως αξιοσημείωτη κόκκινη κηλίδα εμφανίστηκε στο μάγουλο, που οι γονείς πήραν για λειχήνες. Τότε κανένας - ούτε εγώ ούτε η οικογένειά μου - πρότεινε ότι αυτό θα ήταν μια σοβαρή ανίατη ασθένεια.

Λίγο μετά το σπάσιμο του βραχίονα, εμφανίστηκαν σταθεροί πόνοι. Τα κόκαλα των χεριών και των ποδιών ήταν ιδιαίτερα οδυνηρά - φαινόταν ότι κάποιος τους στράφηκε. Είχα ακόμα πονοκέφαλο, δεν μπορούσα να φάω, να λιποθυμητήκα, έκανα εμετό. Κάτι παρόμοιο, μου φαίνεται, συμβαίνει κατά τη διάρκεια μιας επιληπτικής κρίσης. Την ίδια στιγμή, το πρόσωπο, όπως συμβαίνει συχνά σε άτομα με αυτή την ασθένεια, δεν έβλαψε. Είναι ότι μερικές φορές αισθάνθηκε μόλις εμφανή μυϊκές δονήσεις.

Δεν θυμάμαι τη παιδική μου ηλικία, επειδή περνούσα πολύ χρόνο στα νοσοκομεία. Στη συνέχεια, μου έδιωξε συνεχώς από ένα άνετο, κατάλληλο περιβάλλον για μένα - με έστειλαν στο νοσοκομείο των επόμενων τμημάτων των νοσοκομείων. Μου φάνηκε ότι σε κάθε νέο τμήμα βάζω το μακρύτερο. Ίσως ήταν έτσι, επειδή οι γιατροί δεν κατάλαβαν τι μου συνέβαινε και δεν βιαζόμουν να με αφήσουν να φύγω από το δωμάτιο του νοσοκομείου.

Η παραμόρφωση του προσώπου μου συνέβη κάπου μέσα σε δύο χρόνια - δηλαδή, όχι αμέσως, όπως σκέφτονται μερικοί

Η μητέρα μου με πήγε σε διάφορους ειδικούς και όλοι σήκωσαν τους ώμους τους και δεν μπορούσαν να κάνουν διάγνωση. Δεδομένου ότι πέρασε πάρα πολύς χρόνος από τότε, δεν θυμάμαι πολύ. Νομίζω ότι η περίοδος της ζωής μου ήταν πιο τρομερή για τους γονείς μου, γιατί ήταν η δεκαετία του '90 και η οικογένειά μου έζησε πολύ κακά, δεν υπήρχαν καλοί γιατροί στο Ιρκούτσκ.

Η μητέρα μου και εγώ επισκεφθήκαμε τον ενδοκρινολόγο, τον ογκολόγο, τον ρευματολόγο, τον δερματολόγο, αλλά όλοι δεν μπορούσαν να κάνουν μια διάγνωση. Η μαμά ήταν απελπισμένη, έτσι αποφάσισε να δοκιμάσει ασυνήθιστες θεραπείες. Πήγαμε σε τυχοδιώκτες, που είδαν την αιτία της νόσου από φόβο, θεραπευτές - προσπάθησαν να μου απομακρύνουν τη ζημιά με τη βοήθεια του κόκκινου κρασιού και του ιερέα - άφησε τις αρχικές αμαρτίες και είδε το πρόβλημα με το ότι οι γονείς δεν βαφτίστηκαν.

Μετά από όλα αυτά, συναντήσαμε τελικά έναν αρμόδιο ειδικό, ήταν νευρολόγος από το Περιφερειακό Παιδικό Κλινικό Νοσοκομείο Irkutsk. Μου έστειλε για βιοψία και για διαβούλευση στο Ινστιτούτο Ερευνών Ρευματολογίας της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών. Εκεί διαγνώσθηκα με το σύνδρομο Parry-Romberg, τα συνταγογραφούμενα φάρμακα που έπαιρνα εδώ και πολλά χρόνια. Όταν τελείωσαν, έπρεπε να παραγγελθούν στη Μόσχα - στο Ιρκούτσκ δεν υπήρχε απλά κανένα απαραίτητο φάρμακο.

Ένα χρόνο αργότερα αισθανόμουν πολύ καλύτερα, δεν ουρλιάζω από τον πόνο που έπνιζε στα οστά, θα μπορούσα να φάω - και αυτό σημαίνει ότι τα φάρμακα βοήθησαν πραγματικά. Άρχισα να πηγαίνω στο νοσοκομείο για νοσοκομειακή περίθαλψη πολύ λιγότερο συχνά - περίπου μία φορά το χρόνο. Το πιο δυσάρεστο εκεί για μένα ήταν η καθημερινή επιθεώρηση. Ο επικεφαλής του γιατρού πήρε μια κάρτα για εξωτερικούς ασθενείς και διαβάσει τα αρχεία για την πορεία της νόσου και οι μαθητές της κατοικίας την άκουγαν. Δεδομένου ότι η ασθένειά μου είναι σπάνια, ένιωθα πάντα την ιδιαίτερη προσοχή των γιατρών και των φοιτητών ιατρικής. Νομίζω ότι τότε η ψυχή του παιδιού μου ήταν λίγο τραυματισμένη. Κάθε φορά που οι γιατροί διενήργησαν την εξέταση, σιωπηλά τις κοίταξα και δεν έκανα καμία αντίδραση, ένιωσα σαν ινδικό χοιρίδιο. Αλλά με την πάροδο του χρόνου, τα νοσοκομεία έχουν γίνει ένα οικείο περιβάλλον.

Ήμουν τυχερός με τους γιατρούς που συναντήθηκα στη Μόσχα. Έκαναν ό, τι μπορούσαν κατ 'αρχήν οι Ρώσοι ιατροί να κάνουν εκείνη την εποχή - διάγνωση, συνταγογραφούμενα αποτελεσματικά φάρμακα, επιβεβαιωμένη αναπηρία, η οποία βοήθησε σε μεγάλο βαθμό στην αγορά ακριβών φαρμάκων. Όταν η ασθένεια προχώρησε, υπήρχαν καλοί άνθρωποι δίπλα στην οικογένειά μου που δεν αρνήθηκαν να βοηθήσουν - συγγενείς, συναδέλφους, μητέρες, φίλους της οικογένειας. Έδωσαν χρήματα για ένα ταξίδι στη Μόσχα. Είμαι αιώνια ευγνώμων στη μητέρα μου και δεν μπορώ ούτε να φανταστώ τι προσπάθεια έπρεπε να μην εγκαταλείψει εκείνη τη στιγμή.

Η άφεση ήρθε στα δέκα όταν πήγα στην πέμπτη τάξη. Επέστρεψα στο ίδιο σχολείο όπου σπούδασα πριν. Δεν υπήρχαν άλλες επιληπτικές κρίσεις, όμως, μερικές φορές υπήρχε πόνος στον πόνο που εξακολουθώ να αισθάνομαι. Έλαβα την ίδια θεραπεία. Με την πάροδο του χρόνου άρχισα να ανακατεύω τα χάπια, απλώς τους έριξα, φοβούμενος να πω στον γιατρό ότι αισθάνομαι άσχημα. Τότε δεν ήξερα ότι έμεναν ακόμα οι πιο δύσκολες δοκιμές, γιατί η παραμόρφωση του προσώπου εκείνη την εποχή ήταν ήδη πολύ αισθητή.

Πήγαμε σε τυχοδιώκτες, είδαν την αιτία της νόσου από φόβο, θεραπευτές - προσπάθησαν να με αποτρέψουν από τη βλάβη με τη βοήθεια του κόκκινου κρασιού, και ο ιερέας - άφησε τις αρχικές αμαρτίες

Σπούδασα σε ένα καλό σχολείο, γι 'αυτό δεν υποβλήθηκα σε συστηματική παρενόχληση. Αλλά ακόμα ένιωσα ότι οι συνομήλικοί μου δεν με θεωρούσαν ισότιμο. Στις μεσαίες τάξεις είχα τα ψευδώνυμα Baba Yaga και Terminator. Είναι καλό που η αδελφή μου σπούδασε στο ίδιο σχολείο - πάντα με προστατεύει από τους παραβάτες. Τότε συνειδητοποίησα ότι το περιβάλλον μπορεί να είναι επιθετικό, μου αρέσει να περνάω μόνος μου, να διαβάζω βιβλία και να βουτάω στον κόσμο μου. Ήταν δύσκολο για μένα να φτιάξω φίλους πριν από την ηλικία των δεκατεσσάρων.

Όταν άρχισε η εφηβεία, σίγουρα ήθελα να το αρέσει. Όπως και οι συνομήλικοί μου, προσπάθησα να φανώ ελκυστικός, αλλά υπήρξαν καταστάσεις όπου αντί για φιλοφρόνηση, άκουσα τη φράση: "Γιατί είσαι τόσο φοβερός;" Τις περισσότερες φορές αυτοί ήταν άντρες που ήθελαν να συναντηθούν στο δρόμο. Κατά κανόνα, όλοι έδωσαν αυτή τη φρικτή φράση μόλις είδαν το πρόσωπό μου.

Όταν ήμουν δεκαοχτώ, έλαβα μια ποσόστωση που επιτρέπει τις εργασίες στο Κεντρικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Οδοντιατρικής και Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής. Συνολικά, υπήρχαν έξι χειρουργικές επεμβάσεις, είχα εγκαταστήσει πολλά εμφυτεύματα προσώπου και επίσης διορθώσαμε τη μορφή της μύτης και των χειλιών. Θυμάμαι πως περιμέναμε κάθε επόμενη επιχείρηση - μου φάνηκε ότι θα με έκανε πιο ευτυχισμένοι, αν και δεν ήταν όλοι εύκολοι.

Ξεκινώντας από την τρίτη πράξη, άρχισα να αισθάνομαι τα αποτελέσματα της αναισθησίας και πώς επιβιώνουν τα εμφυτεύματα. Ήταν επίσης ψυχολογικά δύσκολο, γιατί σίγουρα δεν μπορούσα να δουλέψω με το αποτέλεσμα. Στην αρχή μου άρεσαν τα πάντα, τότε φαινόταν ότι θα μπορούσε να ήταν καλύτερο. Και είδα πολλούς ανθρώπους που κατάλαβαν ότι μετά την επιχείρηση φαίνονται πολύ καλύτερα από πριν, αλλά ταυτόχρονα υποφέρουν από το γεγονός ότι δεν μοιάζουν με ονειρεύονταν. Πιθανότατα, εγώ, εγώ, ήταν και εγώ έτοιμος να πάω στο χειρουργείο όσες φορές θέλησα, αλλά έπειτα συνειδητοποίησα ότι αυτό δεν είναι ο μόνος τρόπος για την ευτυχία και το νόημα της ζωής μου δεν διορθώνει συνεχώς τον εαυτό μου, δεν αξίζει τον κόπο να ξοδεύω χρόνο για αυτό.

Στις 19, πήγα να σπουδάσω στη Μόσχα. Αποδείχθηκε ότι είναι ευκολότερο να χαθεί στο πλήθος. Ήταν μόνο μετά από την κίνηση που συνειδητοποίησα ότι στην πατρίδα μου ήταν το πιο δύσκολο πράγμα για μένα κατά τις στιγμές που έφτασα σε κάποιο δημόσιο χώρο. Αυτά τα μέρη δεν με φοβίζουν, αλλά ο δρόμος προς αυτά ήταν ένα τεστ. Και τώρα συμβαίνει το ίδιο πράγμα: όταν οι άνθρωποι πηγαίνουν να τα συναντήσουν, δεν με αντιλαμβάνονται ως ένα άτομο. Είμαι αξεσουάρ γι 'αυτούς. Μπορούν να εξετάσουν και να αξιολογήσουν, χωρίς να εξετάσουν πόσο σωστό είναι αυτό. Είναι οι περαστικοί που συχνά τους επιτρέπουν να κάνουν ερωτικές ερωτήσεις ή να προσβάλλουν.

Τώρα αυτό συμβαίνει και σε τέτοιες στιγμές δεν μου αρέσει ο εαυτός μου. Για παράδειγμα, πριν από μερικά χρόνια, ένας συγγενής μου συναντήθηκε σε γάμο με φίλους. Μου είπε: "Είσαι τόσο δροσερός, αλλά πώς μπορώ να σας δείξω στη μαμά μου;" Νομίζω ότι σήμαινε ότι ήταν η εμφάνισή μου και όχι κάτι άλλο. Ναι, ακούγεται περίεργο, αλλά ακόμα και στη Μόσχα συμβαίνει όλη την ώρα - σε μπαρ, στο μετρό και σε άλλους δημόσιους χώρους οι άνθρωποι μπορούν να με κοιτάξουν, να προσπαθήσουν να αγγίξουν το πρόσωπό μου, να κοιτάξουν κάτω από τα κτυπήματα μου. Παρακαλώ μην με αγγίζετε συνήθως δεν λειτουργεί.

Προηγουμένως, μου βοήθησε μια τέτοια ψυχολογική συσκευή: όταν κοίταξα τον προβληματισμό μου, φαντάστηκα ότι ήμουν μόνο ένα υγιές μισό του προσώπου μου και το δεύτερο, που επηρεάστηκε από την ασθένεια, ήταν κάποιος άλλος, δεν ήταν μέρος μου. Χρησιμοποίησα αυτό το κόλπο για να μην φοβάμαι να βγαίνω έξω. Τώρα προσπαθώ να αντιλαμβάνομαι τον εαυτό μου εξ ολοκλήρου όπως εγώ, αν και είναι πολύ δύσκολο και όχι πάντα δυνατό.

Ψυχολόγοι συχνά προσπάθησαν να με βοηθήσουν σε αυτό στην παιδική ηλικία και την ενηλικίωση, αλλά ποτέ δεν με ρώτησαν πώς αντιλαμβάνομαι τον εαυτό μου, αν οι συνομήλικοί μου με έβλαψαν και τι αισθάνομαι εκείνη τη στιγμή. Θυμάμαι μια φορά, κατά τη διάρκεια μιας διαβούλευσης, ένας ψυχολόγος με ρώτησε γιατί υπέθεσα ότι δεν είχα κανένα πρόβλημα. Ήμουν τότε είκοσι ετών. Νομίζω ότι και εκείνη τη στιγμή χάθηκε η αναγκαία στιγμή για συζητήσεις με έναν ειδικό και δημιούργησα ένα αρκετά ισχυρό εμπόδιο σε τέτοιες συνομιλίες με κάποιον άλλο.

Αντί για μια φιλοφρόνηση, άκουσα τη φράση: "Γιατί είσαι τόσο τρομερός;" Τις περισσότερες φορές αυτοί ήταν άντρες που ήθελαν να συναντηθούν στο δρόμο

Επομένως, πιστεύω ότι οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να συνοδεύεται από ψυχολογική στήριξη. Στην περίπτωση αυτή, ο ειδικός πρέπει να εργάζεται όχι μόνο με τα τραύματα του παρελθόντος, αλλά και με προσδοκίες από το μέλλον. Πριν από τη λειτουργία, είναι σημαντικό να καταλάβουμε ότι ο χειρουργός δεν είναι μάγος και δεν χρειάζεται να περιμένουμε κάτι υπερφυσικό από αυτόν. Πάντα προσπάθησα να το θυμηθώ, αλλά παρόλα αυτά υπήρχαν εμπειρίες και πραγματικά δεν μου δόθηκε η ευκαιρία να τις μοιραστώ αμέσως μετά τις επιχειρήσεις.

Στην οικογένεια, το θέμα της ασθένειάς μου θεωρείται ταμπού. Ποτέ δεν συζητήσαμε τι συνέβη σε μένα όταν η ασθένεια προχώρησε και η εμφάνισή μου άλλαξε. Οι γονείς εξακολουθούν να ντρέπονται να το συζητήσουν μαζί μου. Κάποια στιγμή ήθελα επίσης να πιστεύω ότι δεν υπήρχε ασθένεια, αλλά τώρα προσπαθώ να καταλάβω τι συμβαίνει σε μένα και προσπαθώ να αποδεχθώ τον εαυτό μου όπως είμαι. Οι φίλοι μου υποστηρίζουν, αλλά μερικές φορές μπορεί να θέτουν ακόμη και την ερώτηση: "Θα θέλατε να διορθώσετε κάτι άλλο;" Όχι, δεν θέλω, γιατί σε αυτή την περίπτωση θα περάσω τη ζωή μου προσπαθώντας να γίνω άψογα όμορφος για εκείνους που με βλέπουν ως περίεργο αντικείμενο - εξετάζουν το πρόσωπο ή ρωτούν: «Ατύχημα;» Θέλω πραγματικά να αγαπώ τον εαυτό μου πάντα, αλλά είναι δύσκολο, γιατί οι ξένοι μου θυμίζουν συνεχώς ότι δεν μοιάζω με αυτούς.

Φωτογραφίες: Αλλά Σμιρνόβα